神経芽腫;神経芽細胞腫

神経芽腫は交感神経系の原始細胞に由来する腫瘍であり、小児期に最も一般的な固形腫瘍です。小児の約半数には、手術のみで治癒できる局所腫瘍があります。これらの良好な腫瘍は、全染色体増加を伴う三倍体に近い核型を特徴としています。これらの腫瘍では構造再構成が起こることはほとんどなく、通常は TrkA ニューロトロフィン受容体を発現します。これらの腫瘍を有する患者は、1 歳未満である可能性が高くなります。残りの子供たちは、広範囲にわたる転移性疾患、または非常に大きく進行性の局所的な腫瘍を患っています。これらの好ましくない腫瘍は、1p または 11q の欠失、17q の不均衡な増加、および/または MYCN 癌原遺伝子の増幅などの構造変化を特徴としています。また、TrkB ニューロトロフィン受容体とそのリガンドである脳由来神経栄養因子 (BDNF) も発現している可能性があります。これらの患者は通常 1 歳以上であり、長期生存率は約 30% と低くなります。