外陰がんは比較的まれな悪性腫瘍で、年間女性 10 万人あたり 2.2 人の割合で発生します。扁平上皮癌 (SCC) は最も一般的なタイプの外陰癌であり、症例の 80% ~ 90% で観察されます。外陰部の SCC には少なくとも 2 つのまったく異なるタイプがあります。症例の約 3 分の 1 を占めるあまり一般的ではないこの病気は比較的若い女性に発生しますが、通常は未分化型の外陰扁平上皮内腫瘍 (VIN) が先行し、高リスクのヒトパピローマウイルス (HPV) 感染と関連しています。より頻繁な型は高齢患者に発症し、一般的に未分化VINとは関連していませんが、分化型VIN、硬化性苔癬または扁平上皮過形成と関連していることが多く、一般にHPV感染とは関連していません。外陰がんの発生における分子変化については比較的ほとんどわかっていません。いくつかの研究では、初期の p53 変異が HPV 陰性腫瘍においてのみ決定的なステップである可能性があることを示唆しています。かなり小規模な研究では、ホスファターゼおよびテンシン相同体 (PTEN) の変異が外陰癌の実質的なサブセットにおける初期の変化であることが示唆されています。