ウエスト症候群;点頭てんかん

ウェスト症候群、または乳児けいれん (IS) は、次の特徴のうち少なくとも 2 つを特徴とする乳児てんかん性脳症です: (a) 屈曲または伸展性てんかんけいれんの群発、(b) 発作間欠期脳波パターン (不整脈)、および (c)知的障害または神経発達障害。ほとんどの症例は3～7か月の発症ピーク時に発症し、患者の90％は1年以内に発症します。ウェスト症候群の病因は、構造的、代謝的、未知の病因または遺伝的原因まで多岐にわたります。症例の約50％は出生前に原因があり、これには中枢神経系奇形、子宮内傷害、結節性硬化症複合体（TSC）などの神経皮膚症候群、代謝障害、ダウン症候群などの遺伝性症候群が含まれます。治療の選択肢は、ホルモン療法（副腎皮質刺激ホルモン ACTH、糖質コルチコステロイド）または GABA アミノトランスフェラーゼ阻害剤ビガバトリンです。