慢性血栓塞栓性肺高血圧症

慢性血栓塞栓性肺高血圧症 (CTEPH) は、世界保健機関によってグループ 4 肺高血圧症 (PH) に分類されています。これは、線維血栓性物質による太い肺動脈の閉塞と、多くの場合、肺動脈高血圧症によく似た遠位血管動脈症の発症に起因する急性肺塞栓症（PE）のまれな合併症ですが、十分に診断されていません。 CTEPH の病因は完全には理解されていませんが、主な病態生理学は、不十分な血栓分解と二次的な動脈障害に続く最初の血栓イベントに関連しているようです。 CTEPH の発症には、最初の PE のサイズ、脾臓摘出術、慢性炎症状態、留置カテーテルや心臓ペースメーカー リードなど、いくつかの危険因子が判明しています。しかし、CTEPHでは第VIII因子レベルの上昇の発生率が増加しており、この所見は治療後も持続します。しかし、これらの所見はどれも、この病気に罹患している患者の大多数における CTEPH の発症を説明するものではありません。