クロウ・深瀬症候群;POEMS 症候群

Crow-Fukase 症候群は、POEMS 症候群とも呼ばれ、根底にある形質細胞腫瘍による稀な腫瘍随伴症候群であり、多発性神経障害、器官肥大、内分泌障害、単クローン性ガンマグロブリン症、および皮膚の変化がその顕著な特徴として特徴付けられます。主な診断基準には、硬化性骨病変、血清または血漿の血管内皮増殖因子 (VEGF) レベルの上昇、およびキャッスルマン病が含まれます。稀であることと複雑な臨床症状があるため、誤診は非常に一般的です。臨床合併症の複合体を認識することは、病気を効果的に管理するための第一歩です。病因はよくわかっていません。 VEGF はこの病気において重要な役割を果たしているようであり、治療のモニタリングに特に有用ですが、それが病気を引き起こす唯一の要因であるとは考えられません。最も一般的に使用される治療法には、アルキル化剤とステロイド、末梢血幹細胞移植を伴う大量化学療法、レナリドミド、ボルテゾミブなどがあります。