好酸球性多発血管炎性肉芽腫症;チャーグストラウス症候群

多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症 (EGPA) は、中小規模の血管に影響を及ぼす原因不明の全身性血管炎性疾患です。この疾患は長年チャーグ・ストラウス症候群（CSS）と呼ばれてきましたが、2012年に好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）と改名されました。EGPAは喘息、好酸球増加症、血管外好酸球性肉芽腫を特徴としています。臨床的には 3 つの段階に分類されます。前駆期は何年も続く可能性があり、アレルギー性鼻炎を伴う可能性のある喘息からなり、再発性の副鼻腔炎や鼻ポリープを合併することもよくあります。第 2 段階は、末梢血好酸球増加または好酸球性組織浸潤を特徴とします。第 3 段階は、全身性血管炎に起因する症状が大半を占めます。血管炎は一般に、皮膚、神経、胃腸管、心臓に影響を与えます。それは深刻で生命を脅かす可能性があります。 EGPA の病因はよく知られていません。この疾患はおそらく、遺伝的要因と環境要因が炎症反応を引き起こす複雑な相互作用の結果であり、その主な役割は好酸球、T リンパ球、および B リンパ球です。 HLA-DRB1 および DRB4 対立遺伝子と、IL-10 プロモーター遺伝子の IL10.2 ハプロタイプは、最も研究されている遺伝的決定因子です。高用量のコルチコステロイドとシクロホスファミドの併用は依然として重症例の治療のゴールドスタンダードですが、リツキシマブやメポリズマブなどの生物学的製剤の使用は有望な代替治療法であるようです。