特発性間質性肺炎

特発性間質性肺炎 (IIP) は、不明な病因を特徴とする間質性肺疾患の異質なサブセットです。 IIP の性質は多様であるにもかかわらず、共通の組織学的特徴は、炎症と線維症の非常に多様な組み合わせによる肺間質の歪みです。患者は慢性肺疾患に関連する一般的な症状を経験します。呼吸困難、咳、疲労、うつ病は罹患率に大きく寄与しており、多くの場合、管理が困難です。呼吸リハビリテーションが症状管理において中心的な役割を果たし、有益な効果をもたらしていることが報告されています。現在の米国胸部学会/欧州呼吸器学会 (ATS/ERS) によれば、IIP は主要 IIP、稀な IIP、および分類不能 IIP に分類されています。 6 つの主要な IIP があります。すなわち、特発性肺線維症 (IPF)、非特異的間質性肺炎 (NSIP)、呼吸性細気管支炎-間質性肺疾患 (RB-ILD)、落屑性間質性肺炎 (DIP)、原因不明の器質化肺炎 (COP)、および急性間質性肺炎（AIP）。そしてそれらは 3 つの主要なグループに分けられます。慢性線維化 IIP (IPF、NSIP)、喫煙関連 IIP (RB-ILD、DIP)、および急性/亜急性 IIP (COP、AIP)。まれな I IP には、特発性リンパ性間質性肺炎 (LIP) および特発性胸膜実質線維弾性症が含まれます。 IPF は IIP の大部分を占めます。予後が非常に不良であり、他のタイプの IIP よりもはるかに悪いため、致死的であると考えられています。 IPF の早期かつ正確な診断は非常に重要です。