全身性強皮症

全身性硬化症（強皮症）は、皮膚および主要な内臓の線維化を特徴とする自己免疫疾患です。この病気の中核症状は、レイノー現象、皮膚肥厚、爪折り毛細管、血清自己抗体産生です。全身性硬化症は、皮膚硬化症の程度と範囲によって区別される、びまん性または限定的な変異型のいずれかとして現れます。軽度で微妙な所見から、生命を脅かす重篤な多臓器疾患に至るまで、非常に多様な臨床経過が存在します。抗核抗体 (ANA) は患者の 90% 以上に存在し、これらの ANA はさまざまな細胞内成分に対して反応します。ただし、1 人の患者が 2 種類以上の ANA を有することはほとんどありません。特定の ANA タイプは、多くの場合、臨床的特徴、疾患の経過、および全体的な重症度を示します。現時点では、疾患全体の経過を改善することが証明された治療法はありませんが、不可逆的な損傷が発生する前に早期に特定の臓器障害を標的とする治療法は、生活の質と生存率の両方を改善します。この病気の正確な病因はまだ不明ですが、遺伝的に感受性のある個人が特定の環境因子に曝露されることによって引き起こされるというのがコンセンサスです。