T細胞急性リンパ性白血病;T細胞リンパ芽球性白血病

急性リンパ性白血病 (ALL) は、過剰なリンパ芽球増殖によるクローン性幹細胞悪性腫瘍です。現在では、ALL とリンパ芽球性リンパ腫は形態学的および免疫表現型レベルで同じ疾患実体であり、B 細胞および T 細胞リンパ芽球性白血病/リンパ腫 (B-ALL および T-ALL) として分類されることが理解されています。 T-ALL は小児 ALL 症例の 15%、成人 ALL 症例の 25% を占めます。 T 細胞の形質転換は、さまざまな遺伝子変化が協力して、胸腺細胞の発生中に細胞の成長、増殖、生存、分化を制御する通常の機構を変化させる多段階のプロセスです。これに関連して、NOTCH1 シグナル伝達の構成的活性化は、T 細胞形質転換における最も顕著な発癌経路です。さらに、T-ALL は、転写因子癌遺伝子の転座および異常な発現を特徴的に示します。これらの発がん性転写因子には、T 細胞白血病ホメオボックス タンパク質 1 (TLX1、HOX11 としても知られる)、TLX3 (HOX11L2)、LYL1、TAL1、および MLL が含まれます。