ゾリンジャー・エリソン症候群

ゾリンジャー・エリソン症候群 (ZES) は、膵臓および十二指腸の腫瘍によって引き起こされるまれな内分泌障害です。ガストリノーマと呼ばれるこれらの腫瘍は、ガストリンを放出して大量の酸を生成し、重度の胃食道消化性潰瘍疾患や下痢を引き起こします。ほとんどの ZES 症例は散発的ですが、約 20% 以上は多発性内分泌腫瘍症 1 型と呼ばれる遺伝性の遺伝性疾患によって引き起こされます (H00247 を参照)。臨床症状はこの病気に特有のものではなく、消化性潰瘍と同様の症状が重複しています。最も一般的な症状には腹痛や下痢があり、胸やけ、吐き気、体重減少を伴うこともあります。出血を伴う消化性潰瘍は患者の 25% に存在し、MEN1 患者よりも散発性 ZES 患者の方が頻度が高くなります。さらに、ガストリノーマは癌性である可能性があります。がんは体の他の部分に転移する可能性があり、最も一般的には所属リンパ節と肝臓に転移します。 ZES の治療には、悪性転移や合併症の発症を防ぐための外科的除去と胃酸過剰分泌の医学的管理が含まれます。