急性骨髄性白血病

急性骨髄性白血病 (AML) は、クローン腫瘍細胞の制御されない増殖と、分化プログラムが損なわれた芽球の骨髄への蓄積を特徴とする疾患です。 AMLは成人白血病全体の約80%を占め、依然として白血病による最も一般的な死亡原因となっています。白血病の形質転換にとって重要な 2 つの主要なタイプの遺伝的事象が記載されています。提案されている必要な最初のイベントは、無秩序な細胞増殖と細胞生存遺伝子の上方制御です。これらの活性化イベントの最も一般的なものは、RTK Flt3、N-Ras および K-Ras、Kit で観察され、他の RTK でも散発的に観察されました。造血分化を支配する骨髄性転写因子の変化は、白血病発生に必要な 2 番目のイベントを提供します。 PML-RARalpha (AML のサブタイプである急性前骨髄球性白血病)、AML-ETO、PLZF-RARalpha などの転写因子融合タンパク質は、標的遺伝子を抑制することで骨髄細胞の分化をブロックします。また、転写因子自体が変異している場合もあります。