重症筋無力症

重症筋無力症 (MG) は、筋肉への神経インパルスの伝達不全を特徴とする自己免疫疾患で、筋力低下や疲労感を引き起こします。すべてではなく一部の筋肉が影響を受けますが、必ずしも対称的ではありません。筋活動の継続による筋力低下の増加は MG の診断の手がかりとなりますが、これらの臨床的特徴はさまざまです。 MG は B 細胞媒介性であり、神経筋接合部のシナプス後膜にあるアセチルコリン受容体 (AChR)、筋特異的キナーゼ (MUSK)、リポタンパク質関連タンパク質 4 (LRP4)、またはアグリンに対する抗体と会合しています。治療上の決定と予後を判断するために、患者をサブグループに分類する必要があります。血清抗体と臨床的特徴に基づくサブグループには、早期発症型、遅発型、胸腺腫、MUSK、LRP4、抗体陰性、眼型の重症筋無力症が含まれます。アグリン関連のMGが新たな組織として現れるかもしれない。最適な対症療法、免疫抑制療法、支持療法を行えば予後は良好です。 MG の進行は予測できませんが、一般に再発が発生し、場合によっては寛解と悪化傾向が続くことを特徴とします。 MG 患者の 85% は 3 年以内に最大重症度に達します。