視神経脊髄炎;デビック病

デビック病としても知られる視神経脊髄炎 (NMO) は、視神経と脊髄に選択的に影響を与える炎症性脱髄疾患です。 NMO の病因は不明ですが、遺伝的に感受性の高い個人における環境要因、おそらくは感染によって引き起こされる自己免疫疾患であると考えられています。 NMO の主要なエフェクターは、自己反応性の補体活性化抗 AQP4 抗体です。 AQP4水チャネルは、血液脳関門の星状細胞足突起に位置するジストログリカンタンパク質複合体の構成要素です。抗 AQP4 抗体は、自己免疫 NMO の高感度かつ特異性の高い血清マーカーです。何十年もの間、NMO は多発性硬化症 (MS) のサブタイプであると考えられてきましたが、予後と最適な治療法は異なります。コルチコステロイドと血漿交換（PLEX）は、急性期で最も一般的に使用される治療法です。コルチコステロイドは全体的な免疫抑制効果と抗炎症効果を発揮しますが、PLEX は血液から抗体、補体、サイトカインを除去します。さらに、T 細胞および B 細胞の機能を妨げる免疫抑制剤は、疾患の再発を防ぎ、NMO における神経学的障害を軽減することが示されています。