菌状息肉腫

菌状息肉症 (MF) は、皮膚ホーミング T 細胞に由来する不均一な悪性腫瘍群である原発性皮膚 T 細胞リンパ腫 (CTCL) の最も一般的なタイプです。 MF は、皮膚に紅斑性斑点、プラーク、および頻度は低いですが腫瘍を伴います。 MF の病因は不明ですが、これらの疾患に関連する免疫学的および遺伝的混乱に関して重要な洞察が得られています。 p53、p15、p16、JunB、および PTEN 遺伝子の変異は、一般に病気の後期に発生します。正常なアポトーシス T 細胞経路の喪失も報告されています。アポトーシスは部分的に死受容体、特に腫瘍壊死因子ファミリーの受容体の一部であるFasによって媒介されます。腫瘍性 T 細胞による Fas 発現の減少および/または欠陥は、進行性/侵襲性疾患および Fas 媒介アポトーシスの障害と関連しています。