末梢性T細胞リンパ腫

末梢性 T 細胞リンパ腫 (PTCL) は、成熟 (胸腺後または「末梢」) T リンパ球および NK 細胞に由来する稀なリンパ腫のグループです。現在の WHO 分類では、白血病、皮膚、結節性、および節外 PTCL が区別されます。世界中で最も一般的なサブタイプはリンパ節 T 細胞リンパ腫です。結節性 T 細胞リンパ腫の主なサブタイプは、PTCL、特に特定されていない (PTCL-NOS)、血管免疫芽細胞性 T 細胞リンパ腫 (AITL)、未分化リンパ腫キナーゼ (ALK) 陽性未分化大細胞リンパ腫 (ALCL)、および ALK 陰性 ALCL です。 。新しいアプローチにより、PTCL の分子病因が徐々に明らかになりつつあります。 ALK 遺伝子転座と二重特異性ホスファターゼ 22 (DUSP22) 遺伝子転座は、それぞれ ALK 陽性 ALCL と ALK 陰性 ALCL で見られます。最近、テンイレブン転座 2 (TET2)、DNA メチルトランスフェラーゼ 3A (DNMT3A)、イソクエン酸デヒドロゲナーゼ 1/2 (IDH1/2) などのエピジェネティック制御因子の遺伝子変異が血液悪性腫瘍で発見されました。突然変異の頻度は、AITL と PTCL-NOS で特に高かった。