ホジキンリンパ腫

ホジキンリンパ腫 (HL) は、西洋諸国で最も頻繁に発生するリンパ腫の 1 つであり、若い成人が罹患することがよくあります。 HL は、古典的リンパ球優勢型と結節性リンパ球優勢型にさらに分類されます。症例の約95%は古典的HLであり、5%は結節性リンパ球優位型HL(NLPHL)である。 HL の特徴は、腫瘍細胞が稀であることです。これらの細胞は、古典的 HL ではホジキン細胞およびリード/スタンバーグ (HRS) 細胞と呼ばれ、NLPHL ではリンパ球および組織球 (L&H) 細胞と呼ばれます。これらの細胞は細胞浸潤の約 1% にすぎませんが、浸潤細胞の大部分は T リンパ球、組織球、好酸性顆粒球および形質細胞です。 HRS 細胞は、古典的および代替 NF-{カッパ}B シグナル伝達経路の両方の構成的活性を示し、これがおそらくホジキンリンパ腫の主要な発病メカニズムです。 HRS 細胞における NF-{κ}B 活性はおそらく、CD40、RANK、BCMA、および TACI を介した受容体シグナル伝達、ゲノム REL 増幅、IKBA および IKBE における破壊的変異など、さまざまなメカニズムによって媒介されます。エプスタイン・バーウイルス感染に関連するHLの発症では、NF-{カッパ}Bの活性化がウイルス潜伏膜タンパク質1(LMP1)によって誘導されます。