中枢神経系原発悪性リンパ腫

原発性中枢神経系リンパ腫 (PCNSL) は、脳、軟髄膜、目、または脊髄に限局した節外性非ホジキンリンパ腫 (NHL) です。ほとんどの PCNSL はびまん性大細胞型 B 細胞リンパ腫 (DLBCL; 90%) であり、残りは T 細胞リンパ腫、特徴がよくわかっていない低悪性度リンパ腫、またはバーキットリンパ腫で構成されています。 PCNSL の分子病因は現在、よりよく理解されています。下流の標的である NF-κ B を伴う B 細胞受容体 (BCR) シグナル伝達軸は、主に MYD88、CD79B、そして頻度は低いですが CARD11、TNFAIP3 などの頻繁な再発性変異の影響を受けます。再発する染色体喪失は、6q、6p21.32 (HLA 遺伝子座) および 9p21 (CDKN2A 遺伝子座) 領域に影響を与えます。