成人スチル病;成人スティル病

成人発症型スチル病 (AOSD) は、全身性の炎症性疾患です。疾患の症状は、全身症状を伴う高熱、関節痛、皮膚発疹、喉の痛み、リンパ節腫脹、肝脾腫まで変幻自在です。 AOSD の合併症には、一過性肺高血圧症、マクロファージ活性化症候群、びまん性肺胞出血、血栓性血小板減少性紫斑病、アミロイドーシスなどがあります。一般的な臨床検査異常には、好中球性白血球増加症、肝機能検査の異常、急性期反応物質 (ESR、CRP、フェリチン) の上昇などが含まれます。 AOSD の正確な病因は不明です。遺伝学、感染（細菌およびウイルス）因子、環境要因などのいくつかの要因が原因となる役割を果たしていると考えられています。 AOSD における家族傾向は報告されていませんが、いくつかの研究では AOSD と HLA、IL-18、および MEFV の遺伝子多型との関連が報告されています。最近の進歩により、TNF-α、IL-1、IL-6、IL-8、IL-18 などの炎症誘発性サイトカインが疾患の発症において極めて重要な役割を果たしていることが明らかになりました。治療には抗炎症薬が使用されます。非ステロイド性抗炎症薬の有効性は限られており、通常はコルチコステロイド療法と疾患修飾性抗リウマチ薬が必要です。