若年性特発性関節炎

若年性特発性関節炎 (JIA) は、最も一般的な小児リウマチ性疾患の 1 つです。臨床的には、16歳未満で発症し、少なくとも6週間続く原因不明の関節炎と定義されています。特定の遺伝的素因に加えて、環境要因も慢性炎症反応を引き起こす役割を果たしています。 JIA は単一の疾患ではなく、自己免疫炎症性疾患の異種グループから構成されています。病気の経過や活動性には変動がみられます。 6 か月の臨床症状と全体的な予後因子に基づいて、JIA の次の臨床サブタイプが認識されます：全身性 JIA、乏関節炎、RF 陰性多発性関節炎、RF 陽性多発性関節炎、乾癬性 JIA、付着部炎関連関節炎、および未分化関節炎。全身性 JIA はスティル病としても知られ、強い全身性の臨床症状を伴うサブタイプです。全身性 JIA 患者は、関節炎に加えて、高熱、発疹、心膜炎、腹膜炎、リンパ節腫脹、器官肥大などの全身性炎症の顕著な症状を示します。全身性 JIA 患者の 10 ～ 30% に発生する、重篤でしばしば生命を脅かす合併症は、マクロファージ活性化症候群です。 IL6 および MIF 遺伝子の多型は、この障害への感受性に関連していることがわかっています。 JIA の病態生理学における IL6 の既知の関連性に基づいて、トシリズマブは全身性および多関節性 JIA の治療での使用が調査され、承認されています。