キャッスルマン病

キャッスルマン病は、症状と経過が異なる 2 つの主要なサブタイプを持つ稀なリンパ増殖性疾患です。単中心性キャッスルマン病は限局性であり、優れた予後をもたらします。多中心性キャッスルマン病は、HIV およびヒト ヘルペスウイルス 8 に関連している可能性があり、全身性リンパ節腫脹および発熱、疲労、食欲不振、貧血、悪液質などの全身症状を特徴とします。キャッスルマン病は、インターロイキン 6 (IL-6) の分泌異常が病因の中心的な役割を果たしているという点で独特ですが、IL-6 の過剰分泌を引き起こす正確な事象は不明です。最近、IL-6/IL-6R 複合体の成分を標的とする 2 つの抗体ベースの治療薬がキャッスルマン病の治療に承認されました。トシリズマブは、IL-6 受容体に対するモノクローナル抗体であり、シルツキシマブは、IL-6 に特異的なモノクローナル抗体です。