バーキットリンパ腫

バーキットリンパ腫 (BL) は、悪性度の高い成熟 B 細胞非ホジキンリンパ腫で、風土性、散発性、免疫不全関連の変異体から構成されています。風土病性 BL (eBL) は、アフリカやその他の地理的地域の子供や若者に影響を及ぼし、症例の 95% 以上でエプスタイン・バーウイルス (EBV) を保有しています。対照的に、ヨーロッパと北米の青少年における散発性 BL (sBL) は、ほとんどが EBV 陰性です。 3 番目のタイプの BL は、成人の HIV 感染に関連しています。これらのサブタイプはすべて、BL の遺伝的特徴である c-myc 癌遺伝子の染色体再構成を有しており、細胞周期制御、細胞分化、アポトーシス、細胞接着、代謝の変化を通じてリンパ腫形成に寄与します。多くの BL は、p53 腫瘍抑制遺伝子の点突然変異、または p14ARF-MDM2-p53 経路のその他の欠陥、およびプロモーターのメチル化またはホモ接合性欠失による p16INK4a 遺伝子の不活化を伴います。これは、pRb と p53 腫瘍抑制因子経路の両方の破壊が BL の発生にとって重要であることを示しています。