ネフローゼ症候群

ネフローゼ症候群は、重度のタンパク尿（1 日あたり 3.5 グラム以上）、低アルブミン血症、高脂血症、および浮腫を特徴とする不均一な疾患群です。先天性ネフローゼ症候群は、腎臓内の糸球体基底膜および関連する濾過構造の構造的完全性に特異的な遺伝子の変異に最も頻繁に関連しており、その結果、尿中への血漿タンパク質の大量漏出が引き起こされます。第一選択の治療は経口コルチコステロイドですが、一部の患者はこの治療に反応しません。ステロイド抵抗性ネフローゼ症候群 (SRNS) は、通常、組織学的に限局性分節性糸球体硬化症として現れます。カルシニューリン阻害剤は、静脈内メチルプレドニゾロンパルス療法 (MPT) の有無にかかわらず、SRNS の標準治療を構成します。従来のMPTおよび免疫抑制剤と組み合わせた追加のリツキシマブ治療が有望な選択肢であることが報告されています。