多発血管炎性肉芽腫症;ウェゲナー肉芽腫症

多発血管炎性肉芽腫症 (GPA) は、壊死性肉芽腫性炎症と、上気道、下気道および腎臓の少免疫性小血管炎を特徴とする特発性の全身性炎症性疾患です。 GPA に関連するマーカーとしての抗好中球細胞質抗体 (ANCA) の発見により、これらの抗体の潜在的な病原性の役割に注目が集まりました。 ANCA はさまざまな骨髄性抗原を認識することが報告されていますが、血管炎症候群と一貫して関連付けられているのは、プロテイナーゼ 3 (Pr3) およびミエロペルオキシダーゼ (MPO) と反応する抗体のみです。 Pr3-ANCA は、GPA 患者に見られる主な自己抗体です。 ANCAの発見により、この病気の診断はさらに可能になりましたが、ほとんどの場合、病変組織の組織学的検査によって診断を確認する必要があります。