顕微鏡的多発血管炎

顕微鏡的多発血管炎 (MPA) は、全身性血管炎を特徴とする特発性自己免疫疾患です。 MPA は主に小口径の血管に影響を及ぼし、抗好中球細胞質自己抗体 (ANCA) の存在と関連しています。 ANCA との関連は当初、多発血管炎を伴う肉芽腫症 (GPA、以前はウェゲナー肉芽腫症として知られていました) [DS:H01655]、顕微鏡的多発血管炎 (MPA)、および多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症 (EGPA、以前はウェゲナー肉芽腫症として知られていました) からなる ANCA 関連血管炎のグループを定義しました。チャーグ・ストラウス症候群) [DS:H01468]、ANCA 陽性の頻度が異なります。 MPA における ANCA は主にミエロペルオキシダーゼ (MPO-ANCA) に対して行われますが、少数の患者ではプロテイナーゼ 3 (PR3-ANCA) に対して行われる場合があります。ただし、すべての患者が ANCA を患っているわけではありません。 MPA は臨床的に、主に腎臓と肺に影響を及ぼす小血管炎を特徴としますが、他の臓器も同様に関与する可能性があります。唯一の症状である可能性がある腎臓の関与は、臨床的には急速進行性糸球体腎炎として、病理組織学的には少免疫性壊死性糸球体腎炎および半月型糸球体腎炎として明らかです。診断は主に臨床症状、コンピューター断層撮影法 (TC)、ANCA 抗体の検出、腎生検および肺生検によって確立されます。積極的な免疫抑制治療の導入により、予後は大幅に改善されました。標準化された治療計画は、シクロホスファミドとコルチコステロイドに基づいています。このレジメンを使用すると、ほとんどの患者で寛解を達成できます。リツキシマブは、代謝拮抗剤療法に十分に反応しない可能性がある患者にとって、シクロホスファミドの重要な代替品となる可能性があります。