慢性好酸球性白血病

慢性好酸球性白血病 (CEL) は、好酸球性前駆体のクローン増殖により、血液、骨髄、または末梢組織内の好酸球数が持続的に増加する、原因不明の慢性骨髄増殖性疾患です。ほとんどの CEL 患者 (約 60%) では、好酸球に PDGFRA 融合遺伝子および関連する細胞遺伝学的欠陥が見られます。最も一般的に検出される腫瘍タンパク質は FIP1L1/PDGFRA です。 FIP1L1-PDGFRAは、構成的に活性化されるチロシンキナーゼであり、ERKおよびJNKシグナル伝達経路を介してmRNAレベルでc-Myc発現を誘導することにより、EoL-1（好酸球性白血病細胞株）細胞の増殖を誘導することが示唆されています。