川崎病

川崎病 (KD) は、原因や病因が不明な小児期の急性全身性血管炎です。 KD は自己限定的な病気であり、自己抗体の産生や免疫複合体の沈着とは関連がなく、再発することはほとんどありません。この病気は、遺伝的に素因のある個人の感染誘因に対する異常な炎症反応によって生じると考えられています。古典的（典型的）川崎病は、5 日以上続く発熱と、両側結膜注射、唇のひび割れや紅斑、イチゴ舌などの口腔内の変化、頸部リンパ節腫脹、四肢の変化を伴う、5 日以上続く発熱の存在に基づいて診断されます。紅斑や手のひらや足の裏の落屑、多形性発疹など。不完全（非定型）川崎病は、発熱が 5 日以上続き、これらの所見が 2 つまたは 3 つある人に発生します。急性 KD の標準治療は、免疫グロブリン (IVIG) の静注とアスピリンです。しかし、患者の 10 ～ 20% は IVIG 療法に抵抗性を示し、冠状血管炎のリスクが高くなります。治療に反応がない場合、患者にはコルチコステロイドやその他の補助治療の有無にかかわらず、IVIG の 2 回目の投与が行われます。