自己免疫性血小板減少性紫斑病

免疫性血小板減少性紫斑病 (ITP) は後天性の自己免疫疾患であり、小児における孤立性血小板減少症の最も一般的な原因です。細網内皮系におけるFcγRを有する貪食細胞による自己抗体感作血小板の破壊は重要な役割を果たしている。 ITPは、他の血液学的異常や血小板減少の他の原因がなく、特徴的な血液塗抹標本を伴う血小板減少症の発症に基づいて臨床的に診断されます。典型的な小児急性 ITP の約 50% はウイルスまたは細菌感染が先行し、治療を行わなくても数週間から数か月以内に治癒するのが一般的ですが、急性で自然治癒する成人の症例はほとんどありません。典型的な成人の原発性 ITP は、臨床的には慢性小児 ITP と非常に似ています。静脈内免疫グロブリン (IVIg) 治療と脾臓摘出術 (血小板破壊臓器の除去) が効果的な治療選択肢です。活性化型FCGR2C-ORF遺伝子型は、免疫細胞上の活性化型FcγRと抑制型FcγRのバランスを変化させることによりITPの素因となることが報告されている。